Пузырчатка
Пузырчатка (пемфигус) – в клинике различают две большие группы заболевания, подразделяющиеся на разновидности:
- пузырчатка с образованием акантолитических пузырей (истинная): вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная
- пузырчатка с образованием неакантолитических пузырей (доброкачественная):
- собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера)
- пузырчатка глаза (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек Левера, синехиально-атрофирующий буллезный дерматит Лорта-Жакоба)
- доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Истинная пузырчатка поражает пациентов в 50-60-летнем возрасте. Поражения локализуются на любом участке кожи и слизистой оболочки полости рта. Во рту пузыри удается обнаружить не часто. Обычно обнаруживаются остатки вскрывшихся пузырей по периферии эрозий на фоне небольшой гиперемии. В начальном этапе заболевания симптом Никольского чаще отрицательный.
Появление больших пузырей образуют ярко-красную эрозированную поверхность, легко кровоточащую. Симптом Никольского положительный. Отмечается неприятный запах изо рта.
Затем процесс стихает и происходит преимущественная эпителизация эрозий. Больного беспокоят незначительное жжение и покалывание в полости рта.
Вегетирующая пузырчатка встречается реже истинной. Характеризуется образованием ярко-красных мягких вегетаций на фоне эрозированной поверхности после вскрытия пузырей.
Листовидная и себорейная формы встречаются довольно редко.
Неакантолитическая пузырчатка характеризуется образованием субэпителиальных пузырей без акантолитических клеток. Симптом Никольского отрицательный. Пузыри располагаются на гиперемированном или неизмененном фоне.
Пузырчатка глаза протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочка глаз и полости рта с образованием рубцов.
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта характеризуется появлением напряженных пузырей спрозрачным либо геморрагическим содержимым. При вскрытии пузырей образуются малоболезненные эрозии, быстро эпителизирующиеся.